ICD -9 046.1
CREUTZFELDT JACOB –DISEASE
(متلازمة جاكوب ـــ كروستفيلد ، الاعتلال الدماغي الأسفنجي الشكل تحت الحاد)
(Jacob –creutzfeldt syndrome,subacute spongiform encephalopathy)
1. التعريف : بدء مخاتل بتخليط confusion وخَرَف dementia مترقي ورَنَح ataxia متفاوت في مرضى من أعمار تتراوح ما بين 16 الى أكثر من 80سنة ،ولكن أعمار غالبيتهم العظمى هي بين 40 و70 .وتظهر فيما بعد نفضات رَشعية عضلية myoclonic مع تشنُج spasticity (فرض التوتر التشنجي ) وضمور وسبات و(غيبوبة ) . وقد توحي علامات بؤرية أحياناً بوجود كتلة داخل القحف ولا توجد حمى . والارتفاع الطفيف في بروتينات السائل النخاعي أمر شائع . وأحياناً تكون وظائف الكبد شاذة بعض الشيء . وكثيراً ما تشاهد في محيط كهربائية الدماغ EEG مركبات عالية الفولت . تحدث الوفاء خلال أقل من سنة بمتوسط سبعة أشهر(المجال من شهر الى 4.5 سنوات ). ويكون لحوالي 10 % من حالات تاريخ عائلي إيجابي الخرف الكهلي presenile . وتقتصر التغيرات المرضية على الجهاز العصبي المركزي . وتوجد لوِيحات عشَوائية amyloid. عديمة الشكل في المخيخ في حوالي 15 % من الحالات .
ويجب تفريغ داء كروتسفيلد ـــ جاكوب الأشكال الأخرى من الخرف dementia لا سيما داء الزهايمر Alzheimer ، عن الاعتلالات الدماغية السميّة والانقلابية metabolic وأحياناً عن أورام أو آفات أخرى شاغلة للحيَز
ويُبنى التشخيص على العلامات السريرية ومخطط كهربائية الدماغ ووسائل التصوير ونتائج الفحص المرضي النسجي . ويمكن التثبت منه بنقل
المرض إلى الحيوانات من نمازج الخزعات biopsies
2 . العامل الخامج : عامل راشح يتكاثر وينتقل إلى البَعام chimpanzee
والنسناس monkey والقُبيعة guinea pig والفأر
3.الحدوث : إلى عام 1987م أصدر االجمعية الأمريكية للصحة العمومية تم الإبلاغ عن داء كروتسفيلد ــ جاكوب من 50 دولة . ومتوسط معدلات الوفيات السنوية عادة أقل من 1بالمليون ، ولكنها تتراوح بين 25 فاصلة إلى 30 حالة بالمليون من مجموعات السكان المختلفة . وأعلى حدوث أُبلغ عنها حينها يوجد بين اليهود اللبيين في فلسطين المحتلة
4 .المستودع : تشكل الحالات البشرية المستودع المعروف الوحيد .ولا توجد بيانات موثقة عن خمج بشري مكتسب من الحيوانات ولو أن بعضهم قد افترض ذالك .
5. طرق الانتقال : طرق الانتقال غير معروفة في معظم الحالات . وقد أُبلغ عن ثلاث حالات علاجية المنشأ : واحد بسبب غريسة transplant قرنية ، وأثنين بسبب مثرى كهربائي electrode قشري سبق استعماله على مرضى معروفين . وكان لعدد من الحالات الأخرى سابقة إجراء جراحة في المخ أو العين في غضون السنتين السابقتين على المرض . وهذا كلام خطير عن جراحة العين قد تؤدي على أمراض عصبية نسال الله السلامة
6.دور الحضانة : 15 شهراً إلى سنتين في الحالات العلاجية المنشأ (10أشهر إلى 8 في الحيوانات ) وهو في الغالب غير معروف ، وقد يكون مثل دور الحضانة في الكُرُوّ الذي سوف أكتب عنه المرة القادمة إن شاء الله ( من 4سنوات إلى أكثر من 20 سنة ).
7. دور السراية : تبقى أنسجة الجهاز العصبي المركزي خامجة طوال مدة المرض المصحوب بأعراض . وأحياناً تكون الأنسجة الأخرى والسائل النخاعي خامجة أيضاً والإخماج أثناء دورة الحضانة غير معروف ، ولكن بعض الدراسات في الحيوانات توحي بأن الأعضاء اللمفية وغيرها من الأعضاء ربما تكون خامجة قبل ظهور علامات المرض .
8.الاستعداد والمقاومة : لقد وضعت فرضيات عن وجود اختلافات وراثية في الاستعدا للخمج لتفسير أنماط حدوث المرض في عائلات معينة ، تشبه أنماط الخِلال الصبغية الجسدية السائدة وبؤر الحدوث العلي . وقد وجدت اختلافات وراثية في الاستعداد للرعاش scrapie في الحيوانات .
أ . الاجراءات الوقاية : يجب بذل عناية كبيرة لتجنب استعمال نسج مرضى مخموجين في الغرائس transplants ، أو أدوات جراحية ملوثة بنسج من مثل هؤلاء المرضى . ويجب تطهير الأموال قبل استعمالها ثانية .
ب.المكافحة في المريض والمخالطين والبيئة الملاصقة
1) تبليغ السلطة الصحية المحلية
2)العزل : تنفذ الاحتياطات المتعلقة بالدم وسوائل الجسم
3) التطهير المرافق : يجب اعتبار النسج والأدوات الجراحية وكل نزح الجروح مواد ملوثة يجب تعطيلها وتطهير الأدوات جيداً بطرق التعقيم الحديثة المعروفة قبل معاودة استعمالها
4) الحجر الصحي لا لزوم له
5) منع المخالطين لا يوجد
6)دراسة المخالطين ومصدر الاخماج ويجب الحصول على تاريخ طبي كامل يشمل العمليات الجراحية التي أجراها المريض سابقاً وعن تاريخ عائلي للخرف أو المخالطة مع مريض عقلي
7)العلاج النوعي : مع كل أسف حتى هذه اللحظة لا يوجد علاج نوعي لهذا المرض
8)
لا توجد إجراءات وبائية ولا مقتضيات كوارث كما لا يوجد إجراءات دولية
.
